IgA肾病常识
原发性IgA肾病
【IgA肾病概述】
原发性iga肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
【IgA肾病诊断】
一、病史及症状
多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。
二、体检发现
大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中度血压升高。
三、辅助检查
多为轻、中度蛋白尿（<3g/d），血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清iga增高，尤其是血清iga纤维连接蛋白聚合物（iga-fn）增高更有意义。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断iga肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫病理检查。
四、鉴别诊断
应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。
【IgA肾病治疗措施】
一、一般治疗
防止感冒和过度劳累，慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者，可行扁桃体摘除。
二、药物治疗
（一）血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、acei及大量维生素c口服治疗。
（二）呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。
（三）与慢性肾小球肾炎表现相同者，按慢性肾小球肾炎处理。
（四）病理检查以新月体形成并伴iga沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗（参见急进性肾小球肾炎治疗）。
三、血液净化疗法
伴有急性肾功衰竭时或已形成慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。
IgA肾病
又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
病理变化：病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积，并同时并有 C3，lgG和IgM较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
临床病理联系：主要症状为镜下或肉眼复发性血尿，可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。
IgA肾病多呈慢性进行性过程，约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40％￣45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％￣40％的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50％，而美国西部的印第安人低发区只占2％。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26％￣34％。男女之比大约是2:1。 以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。
IgA肾病临床表现
1.发作性肉眼血尿； 2.轻度蛋白尿，大多〈1g / 24小时； 3.高血压； 4.其他表现如出现尿毒症者可有尿毒症的临床表现。
诊断依据
1.发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿（尤其男性青年）； 2.血尿为肾小球性（畸形红细胞为主），蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿，血清 IgA可能升高； 3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状 IgA为主的免疫荧光； 4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非 IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。
IgA肾病治疗原则
1.阻遏抗原的侵入（常涉及手术根除感染病源）； 2.缓解异常的免疫反应； 3.清除免疫复合物； 4.修复肾小球损伤； 5.降压； 6.血浆置换； 7.中医中药。
IgA肾病用药原则
1.若有感染病源，在选用抗生素抗感染的同时，应力争手术切除病源，如扁桃体炎、烂牙。 2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿，肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其Ｃ项中药物。 3.中医中药倒有独到之处，辩证施治不失为治疗各型ＩｇＡ肾病之较有裨益的措施。
IgA肾病辅助检查
1.初诊患者尽量做检查框限“Ａ”项； 2.暂无条件进行活检时，为便于鉴别诊断，对某些症状较突出诊断不明的患者检查专案要侧重，可选用“Ｂ”和“Ｃ”项，甚至要多次重复。
疗效评价
1.治愈：症状消失，尿常规、肾功能恢复正常。 2.好转：症状消失，无肉眼血尿，尿红细胞〈５／ＨＰ，尿蛋白〈ｌｇ／２４小时，且长期观察上述指标无明显变化。 3.未愈：血尿或／及蛋白尿不断发作，肾功能进行性变化。
IgA肾病专家提示
出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检查，疑患 IgA肾病时，最好做肾活检确诊。阻遏抗原侵入，感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之效。
从上面可以看出：IgA肾病不是恶性的。
与IGA肾病预后有关的因素：
(1)男性患者，起病年龄较大者预后差。
(2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。
(3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。
(4)IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。
(5)妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。
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